miércoles, 11 de noviembre de 2015

Vampiros y hombres lobo en Medicina

Aunque tan antiguos como la misma humanidad, es en los siglos XVII y XVIII cuando los mitos de vampiros y hombres lobo tienen su máximo apogeo, popularizándose después en el siglo XX con el cine. Las leyendas de vampiros, sobre todo son reconocidas en países como Hungría, Serbia, Polonia, Rumanía etc, correspondiendo geográficamente a Europa del Este. Se considera que el vampiro no puede reflejarse en el espejo, ni ver su sombra, tampoco les puede dar la luz porque les daña, son pálidos, de dientes largos etc. Las Porfirias son un grupo de enfermedades congénitas o adquiridas de tipo metabólico, que van a consistir en una alteración en la formación del grupo hem de la hemoglobina, cuya consecuencia es el depósito anormal de las llamadas porfirinas en la piel, la sangre, el hueso, la dentina y su eliminación por heces y orina. Hay siete tipo de porfirias que se clasifican según su sintomatología neuropsiquiátrica, dermatológica y mixta. Hay dos subclases, que corresponden a la Porfiria eritropoyética o enfermedad de Gunther y la protoporfiria eritropoyética ambas de tipo genético por déficits enzimáticos diferentes que pueden tener relación con el mito. Los síntomas son la palidez secundaria a la anemia, la coloración rosada o rojiza de los dientes al depositarse las porfirinas en la dentina y la fotosensibilidad, o la sensibilidad excesiva a la luz por el acúmulo en la piel. Las reacciones que se desencadenan en la piel son a veces tan severas que los pacientes evitaban por el miedo a las ampollas y al dolor de la quemadura el exponerse al sol. También existían deformidades óseas con pérdida de sustancia, contracturas y deformidades, cicatrices en las corneas, y curiosamente aumento del crecimiento del pelo y vello o hipertricosis en las regiones más expuestas a la luz, lo que pudo relacionarse también con el mito de los hombres lobo. Además del aspecto físico, en la época de auge del vampirismo, el paciente en su fase terminal podía desarrollar una conducta alimentaria anormal, un tipo de pica, deseando alimentarse de sangre de animales. Aunque la hemoglobina por vía oral se digerir quizás en grandes cantidades pudiera absorberse parte produciendo una mínima mejoría. Esta explicación del mito surge en 1985 tras la publicación de un artículo en el New York Times.
Respecto al fenómeno de los hombres y mujeres lobo, los cuadros más llamativos en relación con la literatura clásica son los llamados “Síndrome del Hombre Lobo” o Hipertricosis Universal Congénita. Este cuadro presenta dos variantes:
-Hipertricosis Lanuginosa Congénita: extremadamente rara ya que sólo se han detectado 50 casos desde la Edad Media. Las personas que lo padecen están completamente cubiertas por un vello ó lanugo (pelo fino) largo excepto en las palmas de las manos y de los pies. La longitud a la cual puede llegar el vello es de 25 centímetros y puede crecer toda la vida o desaparecer con los años..
-Síndrome de Ambras: el vello es más grueso, posee coloración y en todos los casos va a crecer a lo largo de toda la vida.
Se deben a una mutación autosómica dominante, con varios casos afectos por tanto en las familias, la mayoría de veces por herencia familiar, pero otras veces aparecen espontáneamente. 

Síndrome de Gunther.

Síndrome de AmbrasLavinia Fontana (1552-1614). Tognina Gonsalvus (1585)
Óleo sobre lienzo. 57 x 46 cm. Museé du Château du Blois




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